표1. 동물에서의 전염성 해면상 뇌증

병인체

소해면상뇌증의 병인체에 대해서는 여러 학설이 있지만 변형 프리온 단백질(PrPsc 또는 PrPres)이라 여겨지고 있다. 프리온은 분자생물학적으로 정상신경세포막에 존재하는 당단백질로서 정상프리온단백질(PrPc)은 α-helix 구조가 많고 β-sheet 구조가 적으나 변형 프리온(PrPsc)은 α-helix 구조가 β-sheet 구조로 변형된 것이 특징이다. 변형 프리온은 단백분해효소(proteinase)에 분해되지 않고 열, 자외선, 화학물질에 강한 저항성을 갖고 있으며, 133°C 20분, 2% 차아염소산나트륨(sodium hypochlorite), 2N 가성소다(sodium hydroxide)에 감염력이 불활화된다.

증상 및 잠복기간

이 질병은 변형 프리온 단백질 감염에 의한 신경세포의 공포변성과 중추신경조직의 해면상 변화가 특징으로 2년∼5년의 다양하고 긴 잠복기와 불안, 보행장애, 기립불능, 전신마비 등 임상증상을 보이다가 결국은 100% 폐사되는 치명적인 만성 진행성 질병이다.

소해면상뇌증의 특징적 증상(OIE)

1. 감염된 소는 축사입구나 착유장 등 좁은문을 통해 들어가기를 꺼려하고 착유중 뒷발로 차는등 외부자극에 민감
2. 침울하고 매우 불안한 상태를 보이며, 진행이 되면 투명한 침을 많이 흘리며 이를 갈기도 한다.
3. 스크래피 만큼 뚜렷하지는 않지만 가려움증을 보이며 자그마한 소리에도 민감하게 반응한다.
4. 제대로 서 있지 못하고 뒷다리를 절고 잘 넘어지며, 심한 경우 후지마비 증상을 보이다가 기립불능 상태로 되어 결국 폐사하게 된다.

감염경로 및 전파방법

소해면상뇌증(BSE)의 경우 현재까지 밝혀진 전파방법은 스크래피에 걸린 면양이나 소해면상뇌증에 감염된 소의 육골분 등이 함유된 사료를 섭취함으로써 감염이 이루어지는 것으로 보고되어 있고 접촉감염은 일어나지 않으며 수직전파의 가능성은 매우 낮지만 정확한 것은 밝혀져 있지 않다.

진단

소염성해면상뇌증의 정밀진단은 다른 미생물에 의한 전염성 질병과는 달리 원인체가 쉽게 분리되지 않으며, 현재까지 살아있는 상태에서 진단할 수 있는 혈청학적 진단방법이 개발되어 있지 않기 때문에 죽은 가축의 뇌 및 척수 신경조직의 정밀검사에 의해서만 진단이 가능하다. 현재 농림축산검역본부에서도 국제수역사무국(OIE)의 표준진단법으로 공인된 뇌 조직을 검사하는 병리조직검사법, 면역조직화학염색법, 면역블로팅검사법, 전자현미경검사법을 기본으로 하여 정밀진단을 실시하고 있으며 소해면상뇌증(BSE) 및 전염성해면상뇌증(TSE)에 대한 진단기법은 표3과 같다.

표3. 주요 전염성해면상뇌증의 잠복기 및 임상경과기간